Hemofili A (Klasik hemofili) Hemşirelik Bakım Planı

Hemofili A(klasik hemofili), kanın pıhtılaşması için gerekli olan faktör VIII’ de işlevsel bir bozukluk olması sonucunda ortaya çıkan bir durumdur. Hemofili genetik geçişli bir hastalıktır. Hastalık X kromozomuna bağlı genetik geçişe sahiptir. Bundan dolayı erkek bireyler hastadır, kadınlar taşıyıcı olabilirler ve bu durumda hastalığın etkilerini göstermeyebilirler.

Hemofili A (Klasik hemofili) Belirtileri

• Kanama
• Diş eti kanaması
• Hematom
• Hareket kısıtlaması
• Ağrı
• Eklemlerde kontraktür
• Çarpma veya düşme sonrası kol ve bacaklarda morarma
• Yaralarda geç iyileşme

Hemofili A (Klasik hemofili) Nedenleri

• Aile bireylerinde hastalıklı genin bulunması ile genetik geçişli olarak bireylere geçmekte ve hastalık oluşmaktadır.

Hemofili A (Klasik hemofili) Tanı Ve Tedavi

Tanısı;

• Protrombin zamanı normal,
• Aktive edilmiş protrombin zamanı uzamış,
• Trombin zamanı normal,
• Kanama zamanı normaldir fakat faktör VII düzeyi düşüktür tüm bunlara bakılır ve tanı konur. Tanı genellikle çocukluk döneminde konulur.

Tedavisi;

• Tedaviler hemofilinin derecesine göre yapılmaktadır.
• Hafif vakalarda Desmopressin,
• Orta ve ciddi vakalarda faktör VII konsantresi uygulanmaktadır.

Hemofili A(Klasik hemofili) ve Hemşirelik Bakım Planı

• Hastalığın tanısı genellikle çocukluk döneminde konulmaktadır, bundan dolayı çocuklara hastalıkla baş edebilmeleri için gereksinim duydukları destek verilmelidir.
• Diş çektirme, sünnet olma gibi durumlarda hekimlerine bildirmeleri gerektiği konusunda aile bilgilendirilmelidir.
• Hastaların ağız bakımına önem vermeleri sağlanmalı gerekli ise düzenli olarak ağız bakımı yapılmalıdır.
• Kanamalar yönünden hastaların gözlemlenmesi oldukça önemlidir. Bunun için sık aralıklarla kanama açısından hasta değerlendirilmelidir.
• Hasta ve ailesine kas içi enjeksiyonlar yaptırmamaları gerektiği konusunda bilgi verilmelidir.
• Hastanın alkolden uzak tutulması sağlanmalıdır.
• Eklemlerde oluşan ağrılar nedeniyle soğuk uygulamanın yararlı olacağı, sıcak uygulama yapılmaması gerektiği hasta ve ailesine açıklanmalıdır.