İlgili Makaleler
Hemofili A(klasik hemofili), kanın pıhtılaşması için gerekli olan faktör VIII’ de işlevsel bir bozukluk olması sonucunda ortaya çıkan bir durumdur. Hemofili genetik geçişli bir hastalıktır. Hastalık X kromozomuna bağlı genetik geçişe sahiptir. Bundan dolayı erkek bireyler hastadır, kadınlar taşıyıcı olabilirler ve bu durumda hastalığın etkilerini göstermeyebilirler.
Hemofili A (Klasik hemofili) Belirtileri
- Kanama
- Diş eti kanaması
- Hematom
- Hareket kısıtlaması
- Ağrı
- Eklemlerde kontraktür
- Çarpma veya düşme sonrası kol ve bacaklarda morarma
- Yaralarda geç iyileşme
Hemofili A (Klasik hemofili) Nedenleri
- Aile bireylerinde hastalıklı genin bulunması ile genetik geçişli olarak bireylere geçmekte ve hastalık oluşmaktadır.
Hemofili A (Klasik hemofili) Tanı Ve Tedavi
Tanısı;
- Protrombin zamanı normal,
- Aktive edilmiş protrombin zamanı uzamış,
- Trombin zamanı normal,
- Kanama zamanı normaldir fakat faktör VII düzeyi düşüktür tüm bunlara bakılır ve tanı konur. Tanı genellikle çocukluk döneminde konulur.
Tedavisi;
- Tedaviler hemofilinin derecesine göre yapılmaktadır.
- Hafif vakalarda Desmopressin,
- Orta ve ciddi vakalarda faktör VII konsantresi uygulanmaktadır.
Hemofili A(Klasik hemofili) ve Hemşirelik Bakım Planı
- Hastalığın tanısı genellikle çocukluk döneminde konulmaktadır, bundan dolayı çocuklara hastalıkla baş edebilmeleri için gereksinim duydukları destek verilmelidir.
- Diş çektirme, sünnet olma gibi durumlarda hekimlerine bildirmeleri gerektiği konusunda aile bilgilendirilmelidir.
- Hastaların ağız bakımına önem vermeleri sağlanmalı gerekli ise düzenli olarak ağız bakımı yapılmalıdır.
- Kanamalar yönünden hastaların gözlemlenmesi oldukça önemlidir. Bunun için sık aralıklarla kanama açısından hasta değerlendirilmelidir.
- Hasta ve ailesine kas içi enjeksiyonlar yaptırmamaları gerektiği konusunda bilgi verilmelidir.
- Hastanın alkolden uzak tutulması sağlanmalıdır.
- Eklemlerde oluşan ağrılar nedeniyle soğuk uygulamanın yararlı olacağı, sıcak uygulama yapılmaması gerektiği hasta ve ailesine açıklanmalıdır.
